-
26.09.2016
-
23.09.2016
-
22.09.2016
-
22.09.2016
-
20.09.2016
-
20.09.2016
-
19.09.2016
Порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий (или аморфная масса) белого или светло-желтого цвета; приготовленный раствор - прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная жидкость.
1 фл. | 1 мл готового р-ра | |
фактор свертывания крови IX человеческий | 250 МЕ | 50 МЕ |
Вспомогательные вещества: гепарин, натрия цитрата дигидрат, натрия хлорид, лизина гидрохлорид, аргинина гидрохлорид.
Растворитель: вода д/и (5 мл).
Флаконы бесцветного стекла (1) - пачки картонные (1) в комплекте с коробками картонными (1), содержащими растворитель (фл. 1 шт.) и пакет полиэтиленовый с набором для введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, фильтровальная игла, игла-бабочка, 2 дезинфицирующие салфетки).
Порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий (или аморфная масса) белого или светло-желтого цвета; приготовленный раствор - прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная жидкость.
1 фл. | 1 мл готового р-ра | |
фактор свертывания крови IX человеческий | 500 МЕ | 100 МЕ |
Вспомогательные вещества: гепарин, натрия цитрата дигидрат, натрия хлорид, лизина гидрохлорид, аргинина гидрохлорид.
Растворитель: вода д/и (5 мл).
Флаконы бесцветного стекла (1) - пачки картонные (1) в комплекте с коробками картонными (1), содержащими растворитель (фл. 1 шт.) и пакет полиэтиленовый с набором для введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, фильтровальная игла, игла-бабочка, 2 дезинфицирующие салфетки).
Порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий (или аморфная масса) белого или светло-желтого цвета; приготовленный раствор - прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная жидкость.
1 фл. | 1 мл готового р-ра | |
фактор свертывания крови IX человеческий | 1000 МЕ | 100 МЕ |
Вспомогательные вещества: гепарин, натрия цитрата дигидрат, натрия хлорид, лизина гидрохлорид, аргинина гидрохлорид.
Растворитель: вода д/и (10 мл).
Флаконы бесцветного стекла (1) - пачки картонные (1) в комплекте с коробками картонными (1), содержащими растворитель (фл. 1 шт.) и пакет полиэтиленовый с набором для введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, фильтровальная игла, игла-бабочка, 2 дезинфицирующие салфетки).
ОктанайнТМ Ф содержит фактор свертывания крови IX, который является одноцепочечным гликопротеидом с молекулярной массой 68 000 Дальтон. Препарат получают из донорской плазмы. Является витамин-К-зависимым фактором свертывания, синтезируется в печени. Фактор IX активируется фактором XI a по внутреннему пути свертывания крови, а также фактором VII / тканевым фактором по внешнему пути свертывания крови. Активная форма фактора свертывания IX - фактор IXа - в комбинации с фактором свертывания VIII активирует фактор X благодаря которому препарат включается в процесс свертывания крови, способствуя переходу протромбина в тромбин и образованию сгустка у больных гемофилией. При введении ОктанайнТМ Ф повышается активность фактора свертывания IX до 30-60 %.
Около 30-50% фактора свертывания крови IX определяется в крови сразу после инфузии. Период полувыведения составляет в среднем 29,1 ч.
Специфическая активность препарата ОктанайнТМ Ф составляет примерно 100 МЕ/мг белка.
Лечение следует проводить под контролем врача с опытом лечения гемофилии.
ОктанайнТМ Ф предназначен для применения у взрослых и детей. Дозирование и длительность заместительной терапии зависит от степени тяжести дефицита фактора IX, локализации и степени кровотечения, клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), которые соответствуют текущим стандартам ВОЗ по препаратам фактора IX.
Активность фактора IX в плазме можно выражать в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или международных единицах (относительно международных стандартов по фактору IX в плазме).
Одна международная единица МЕ активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Расчет требуемых доз фактора IX основывается на эмпирическом определении, что введение 1 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность плазменного фактора IX на 1% от нормальной активности. Требуемые дозы определяются, используя следующую формулу:
Требуемое количество единиц препарата (МЕ) = масса тела (кг) х желаемый уровень фактора IX МЕ/дл в плазме х 0,8
Количество и частота применения зависит от клинического эффекта в каждом индивидуальном случае. Препараты фактора IX обычно не применяют чаще одного раза в день.
В случае геморрагических явлений (см. таблицу), активность фактора IX не следует снижать ниже полученного уровня плазменной активности (в % от нормы) в течение соответствующего периода. Нижеследующую таблицу можно будет использовать для руководства по дозированию при эпизодах кровотечения и хирургии:
Степень кровотечения/ Тип хирургического вмешательства |
Необходимый уровень активности фактора IX (%) (МЕ/дл) |
Частота введения (часы)/ Продолжительность терапии (дни) |
Кровотечения | ||
Начинающийся гемартроз, кровоизлияние в мягкие ткани или кровоточивость слизистой полости рта. | 20-40 | Повторять каждые 24 ч, как минимум 1 день, до остановки кровотечения (или его болевого проявления) или до заживания раны. |
Более выраженный гемартроз, крововотечение или гематома мягких тканей. | 30-60 | Повторять инфузию каждые 24 ч в течение 3-4 и более дней, пока боль или нару-шение нетрудоспособности не прекратятся. |
Угрожающие жизни крототечения. | 60-100 | Повторять инфузию каждые 8-24 ч до устранения угрозы. |
Хирургические вмешательства | ||
Малые хирургические вмешательства, включая удаление зубов. | 30-60 | Каждые 24 ч, минимум 1 день, до полного заживания раны. |
Большие хирургические вмешательства | 80-100 (до и после операционный период) | Повторять инфузию каждые 8-24 ч до заживания раны, после чего продолжить терапию в течение как минимум 7-ми дней для поддержания активности фактора IX на уровне 30%-60% (МЕ/дл). |
Длительность курса терапии устанавливается в соответствии с определяемыми уровнями фактора IX согласно руководству по дозированию и частоте повторных инфузий. В случае больших хирургических вмешательств, в том числе и при заместительной терапии, обязательно следует проводить мониторинг коагуляции (активности плазменного фактора IX). У пациентов ответ на введение фактора крови IX индивидуален, поэтому желательно также определять уровень фактора в крови на фоне проводимого лечения, особенно в случаях серьезных хирургических процедур.
Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией В фактор IX нужно назначать два раза в неделю в дозах от 20 до 30 МЕ на 1 кг массы тела. Дозирование следует подбирать согласно индивидуальному ответу. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.
Препарат можно применять у новорожденных, младенцев и детей младше 6 лет.
В исследованиях, проведенных у детей младше 6 лет, средние суточные дозы были выше (40МЕ/кг массы тела), чем разовые дозы для взрослых (20 МЕ/кг массы тела).
У пациентов следует контролировать образования ингибиторов (антител) к фактору IX. Если не достигнут ожидаемый уровень плазменной активности фактора IX или кровотечение не контролируется соответствующей дозой, следует определить наличие ингибиторов (антител) к фактору IX. У пациентов с высоким уровнем антител (ингибиторов) терапия фактором IX не может быть эффективной и должны быть рассмотрены другие терапевтические методы. Ведение таких пациентов должно проводится под руководством врача, имеющего опыт в лечении больных с гемофилией.
Растворение лиофилизата ОктанайнТМ Ф (фактора свертывания крови IX):
1. Растворитель (вода для инъекций) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Эту температуру следует сохранять при растворении препарата. Если для нагревания используется водяная баня, то следует быть осторожным и избегать попадания или соприкосновения воды с каучуковыми пробками и крышечками флаконов. Температуру водяной воды не следует повышать выше 37 °С.
2. Удалить обтягивающие колпачки с флаконов с лиофилизатом и водой для инъекции, обработать резиновые пробки обоих флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.
3. Снять защитный колпачок с короткого конца двухконцевой иглы, постараться не задевать кончик иглы. Затем проткнуть центр резиновой пробки флакона с водой для инъекции иглой, удерживая ее вертикально. Для того чтобы удалить полностью жидкость из флакона с водой, иглу ввести в резиновую пробку таким образом, чтобы точно проткнуть пробку и увидеть иглу во флаконе.
4. Снять защитный колпачок с другого длинного конца двухконцевой иглы, постараться не задевать кончик иглы. Удерживая флакон с водой вверх дном над вертикально установленным флаконом с препаратом быстро проткнуть иглой в центре резиновой пробки флакона с препаратом. В условиях создавшегося вакуума вода начинает переходить во флакон с препаратом.
5. Снять пустой флакон из-под воды вместе с двухконцевой иглой из флакона с препаратом, затем медленно вращательными движениями встряхивать флакон с препаратом до полного растворения. ОктанайнТМ Ф быстро растворяется до прозрачного раствора при комнатной температуре.
Перед введением приготовленный раствор необходимо проверить на наличие видимых частиц и нарушение цвета. К применению допустим только бесцветный, прозрачный раствор без осадка.
Приготовленный раствор должен использоваться только для одного применения.
Инструкция по введению
Готовый к применению препарат следует вводить непосредственно после растворения. В качестве мер предосторожности, рекомендуется определить частоту пульса до и во время введения фактора IX. При выраженном увеличении частоты пульса требуется снизить скорость введения инъекции или прекратить введение препарата.
1. После того, как будет приготовлен раствор, снять защитный колпачок с иглы-фильтра и проткнуть резиновую пробку флакона с препаратом.
2. Другой конец иглы-фильтра соединить с одноразовым шприцем.
3. Перевернуть флакон с присоединенным шприцом вверх дном и вытянуть раствор в шприц.
4. Обработать место инъекции дезинфицирующей салфеткой.
5. Снять иглу-фильтр со шприца и присоединить иглу-бабочку для инфузии.
6. Ввести бабочку-иглу для инфузии в выбранную вену.
7. Раствор вводится внутривенно медленно со скоростью 2-3 мл в минуту.
Если пациент, использует более одного флакона ОктанайнТМ Ф для одного курса лечения, могут быть использованы те же одноразовые игла-бабочка и шприц. Однако, для набора готового к употреблению раствора каждый раз требуется использовать новую фильтровальную иглу.
Готовый раствор стабилен при хранении при температуре не выше 25°C в течение 72 ч.
Использовать только приложенный набор для инфузии/инъекции, так как в результате абсорбции человеческого фактора свертывания IX на внутренних поверхностях других изделий для инфузий/инъекции лечение будет неэффективным.
Остающийся после инъекции раствор подлежит немедленному уничтожению.
Редко (>1/10 000; <1/1000): реакции гиперчувствительности.
Очень редко (<1/10 000) , включая отдельные сообщения: анафилактический шок, эмболия, нефротический синдром, гепарин индуцированная тромбоцитопения, лихорадка, возможно образование антител к фактору IX.
Гиперчувствительность или аллергические реакции (которые могут включать ангиодему, жжение и покалывание в месте введения, озноб, приливы, генерализованную крапивницу, головную боль, гипотензию, летаргию, тошноту, беспокойство, тахикардию, стеснение в груди, покалывание, рвоту, хрипение) наблюдались у пациентов, принимавших препараты фактора IX; в некоторых случаях, эти реакции прогрессировали до серьезной анафилаксии, и их развитие по времени тесно ассоциировалось с развитием антител (ингибиторов) фактора IX.
У пациентов с гемофилией В могут развиться нейтрализующие антитела к фактору IX
Было сообщение о нефротическом синдроме после предпринятой меры повышения иммунной резистентности у пациента с гемофилией В с наличием антител (ингибиторов) фактора IX и аллергической реакцией в анамнезе
Существует потенциальный риск тромбоэмболических осложнений при введении препаратов фактора IX низкой степени очистки (их использование ассоциировано с развитием инфаркта миокарда, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, венозным тромбозом и легочной эмболией). Применение препаратов фактора IX высокой степени очистки таких как ОктанайнТМ Ф редко приводит к развитию этих нежелательных эффектов.
Возможно резкое снижение тромбоцитов ниже 100,000/µI или на 50% от начального уровня (тромбоцитопения) в связи с содержанием гепарина
Препарат можно применять у новорожденных, младенцев и детей младше 6 лет.
В исследованиях, проведенных у детей младше 6 лет, средние суточные дозы были выше (40МЕ/кг массы тела), чем разовые дозы для взрослых (20 МЕ/кг массы тела).
Как и с любым белковым препаратом для внутривенного введения, возможна аллергия в виде реакций гиперчувствительности. Препарат содержит следы человеческих белков, отличных от фактора IX и гепарина. Пациентов следует информировать о ранних признаках реакций гиперчувствительности, включающих крапивницу, генерализованную сыпь, стеснение в груди, одышку, гипотензию и анафилаксию. При развитии этих симптомов, пациенты должны быть проинформированы о немедленном прекращении приема препарата и обращении к врачу. При развитии шока проводится противошоковая терапия по общепринятым стандартам.
Рекомендуется проведение соответствующей вакцинации (вакцины против гепатитов А и В) у пациентов, получающих препараты производных фактора IX.
После повторного лечения препаратами человеческого фактора свертывания крови IX, у пациентов следует контролировать наличие нейтрализующих антител (ингибиторов), измеряемых в единицах Бетезда (БЕ) с использованием соответствующих лабораторных тестов.
В литературе имеются сообщения, показывающие корреляцию между синтезом ингибиторов фактора IX и аллергическими реакциями. Поэтому у пациентов, имеющих случаи аллергических реакций, следует определять наличие ингибиторов. Следует заметить, что последующее введение фактора IX может вызвать у пациентов с ингибиторами фактора IX повышение риска развития анафилаксии. Из-за риска аллергических реакций, связанных с препаратами фактора IX, первичное введение фактора IX следует проводить в медицинских учреждениях, где возможно обеспечить адекватную медицинскую помощь при аллергических реакциях.
Начало использования сложных препаратов фактора IX ассоциировано с развитием тромбоэмболических осложнений (риск высок при применении препаратов с низким уровнем очищения). Применение препаратов, содержащих фактор IX, может быть потенциально опасным у пациентов с признаками фибринолиза и у пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС-синдром). Из-за потенциального риска тромботических осложнений, при введении этого препарата пациентам с болезнью печени, пациентам после операции, новорожденным и младенцам или пациентам с наличием риска развития тромботических явлений или ДВС с целью раннего выявления признаков тромботической и истощенной коагулопатии должно проводиться клиническое наблюдение с соответствующими лабораторными тестами. Необходимо тщательно взвесить пользу применения препарата относительно рисков развития осложнений.
До сих пор не получено достаточных данных о применении при длительных операционных вмешательствах, выполненных под непрерывным вливанием ОктанайнТМ Ф.
В интересах пациентов рекомендуется каждый раз при введении ОктанайнТМ Ф регистрировать название препарата и номер серии.
Беременность и период лактации
Безопасность применения у женщин в период беременности и кормления грудью не исследовалась. Поэтому в таких случаях препарат должен использоваться только по жизненным показаниям и решению врача.
Особенности влияния лекарственного средства на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами
Не влияет.
Сообщения о симптомах передозировки препаратом фактора свертывания крови отсутствуют.
ОктанайнТМ Ф несовместим с другими препаратами. Взаимодействие с другими препаратами не изучалось.
По рецепту.
Хранить при температуре от 2°С до 25° С в недоступном для детей месте. Не замораживать.
Готовый раствор стабилен при хранении при температуре не выше 25°C в течение 72 ч.
С микробиологической точки зрения, продукт должен быть использован немедленно. Если препарат не используется сразу же, то сроки и условия хранения перед использованием являются ответственностью пользователя и, как правило, не превышают 24 ч при 2° до 8° C, если восстановление/разбавление проведено в контролируемых, валидизированных асептических условиях.